Объясните пожалуйста механизм...

Врождённые пороки сердца

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к: навигация, поиск

Врождённые пороки сердца

МКБ-10 Q20. (http://www.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/?gq20.htm+q20) -Q26. (http://www.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/?gq20.htm+q26)

МКБ-9 745 (http://icd9.chrisendres.com/index.php?action=search&srchtext=745) -747 (http://icd9.chrisendres.com/index.php?action=search&srchtext=747)

DiseasesDB 17017 (http://www.diseasesdatabase.com/ddb17017.htm)

MeSH D006330 (http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2006/MB_cgi?field=uid&term=D006330)

Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной связанной с ними смертности.

Содержание

&񗳐1 Эпидемиология

&񗳐2 Этиология

&񗳐2.1 Связь врожденных пороков сердца с полом

&񗳐2.1.1 Теории

&񗳐3 Патогенез

&񗳐4 Классификация

&񗳐4.1 Белые пороки можно разделить на 4 группы

&񗳐4.2 Синих пороков 2 группы

&񗳐5 Клиника

&񗳐6 Диагностика

&񗳐7 Лечение

&񗳐7.1 Терапевтическое лечение

&񗳐8 Осложнения ВПС

&񗳐9 Прогноз

&񗳐10 Примечания

&񗳐11 См. также

&񗳐11.1 Общие понятия

&񗳐11.2 Типы пороков

&񗳐12 Ссылки

Эпидемиология

Частота ВПС среди новорожденных составляет около 1 % (1 на 100 новорожденных). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врожденных пороков нервной системы.

Этиология

В основе возникновения ВПС (как и других врожденных пороков) лежат антенатальные мутации (генные, хромосомные), которые в свою очередь возникают вследствие действия трех основных мутагенов:

1. Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

2. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурениии; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

3. Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи, ведущий к врожденной краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота).

Связь врожденных пороков сердца с полом

Исследование связи врожденных пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах СССР, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врожденными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного (Таблица).[1] По соотношению полов врожденные пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

Соотношение полов больных с врожденными пороками сердца и крупных сосудов Врожденный порок Соотношение полов, М:Ж

Открытый артериальный проток 1 : 2.72

Болезнь Лаутембахера 1 : 2.14

Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84

Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток 1 : 1.51

Триада Фалло 1 : 1.45

Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40

Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.36

Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20

Частичная аномалия соединения легочных вен 1 : 1.19

Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией 1 : 1.01

Полный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.01

Аномалия Эбштейна 1.02 : 1

Стеноз легочной артерии 1.04 : 1

Атрезия трехстворчатого клапана 1.16 : 1

Общий артериальный ствол 1.21 : 1

Тетрада Фалло 1.35 : 1

Коарктация аорты и открытый артериальный проток 1.37 : 1

Тотальная аномалия соединения легочных вен 1.39 : 1

Транспозиция магистральных сосудов 1.90 : 1

Коарктация аорты 2.14 : 1

Стеноз аорты 2.66 : 1

Наиболее четко выраженные женские врожденные пороки—открытый артериальный проток (1&񗵲&񗵲 : 2.72&񗵰&񗵰); болезнь Лаутембахера (1&񗵲&񗵲 : 2.1&񗵰&񗵰); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1&񗵲&񗵲 : 1.84&񗵰&񗵰); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1&񗵲&񗵲 : 1.51&񗵰&񗵰); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1&񗵲&񗵲 : 1.45&񗵰&񗵰).

Наиболее четко выраженные «мужские» врожденные пороки—врожденный аортальный стеноз (2.66&񗵲&񗵲 : 1&񗵰&񗵰), коарктация аорты (2.14&񗵲&񗵲 : 1&񗵰&񗵰), транспозиция магистральных сосудов (1.90&񗵲&񗵲 : 1&񗵰&񗵰), тотальная аномалия соединения легочных вен (1.39&񗵲&񗵲 : 1&񗵰&񗵰), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37&񗵲&񗵲 : 1&񗵰&񗵰). Ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3]

Остальные врожденные пороки сердца относятся к «нейтральному» типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-легочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз легочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далекому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2-3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Теории

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врожденные пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза.[4] Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза.[5] Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врожденные пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза.[6] В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3] Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Подразделение врожденных пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэффициента диагностической ценности. Например, учет информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза.[7]

Патогенез

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики &񗣂 перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) &񗣂 истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) &񗣂 развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца &񗣂 развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) &񗣂 развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).

Белые пороки можно разделить на 4 группы

1. С обогащением МКК (ОАП — открытый артериальный проток, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

2. С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

3. С обеднением БКК (ИАС — изолированный аортальный стеноз, КА — коарктация аорты и т. д.)

4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

Синих пороков 2 группы

1.С обогащением МКК (ПТМС — полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

2.С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клиника

Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои. Но все же клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:

1.Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилятации левого желудочка ЛЖ, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка ПЖ, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

2.Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т. д.)

4.Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением МКК).

Диагностика

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1.ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

2.ФКГ (дублирует и уточняет аускультативные данные).

3.Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением МКК, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).

4.Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

5.Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1.В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

2.Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все-же больше склоняются к раннему оперированию).

3.В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

1.Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких).

2.Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).

3.Хронической СН.

4.Аритмий.

5.Ишемии миокарда.

Осложнения ВПС

&񗳐Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

&񗳐Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

&񗳐Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

&񗳐Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

&񗳐Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).

&񗳐Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

&񗳐Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

&񗳐Релятивная анемия — при цианотических ВПС. [8]

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

- источник

Добавлено спустя 47 секунд(ы)

Может тут для себя что то найдёте... ))))

Объясните механизм образования пороков нервной системы человека - гидроцефалии и несмыкание нервной трубки.

когда у клеток был поезд, их что то задержало. все самое основное происходит в основном в 1 месяц беременности. таблекта аспирина -нарушение апоптоза- синдактилия, таблетка антибиотиков - менингоцеле.